Κληρονομικά νοσήματα και αιμορραγική διάθεση στις γυναίκες. Πότε χρειάζεται περαιτέρω διερεύνηση;
Παιδική ηλικία - Επίσταξη / Ρινορραγίες
...Παιδική ηλικία - Επίσταξη / Ρινορραγίες
...Πολλές γυναίνες υποφέρουν από μεγάλη αιμορραγία κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως (μηνορραγία), που έχει ως αποτέλεσμα να επηρεάζεται η ποιότητα ζωής τόσο τις ημέρες της περιόδου αλλά και γενικότερα, λόγω έντονης κόπωσης και καταβολής δυνάμεων από τη χρόνια σιδηροπενική αναιμία που προκαλείται.
...Σε όσους έχουν ομάδα αίματος Ο έχει βρεθεί ότι ο παράγοντας von Willebrand είναι κατά 25-35% χαμηλότερος από ότι στις άλλες ομάδες αίματος (Α, Β, ΑΒ).Ορισμένοι ασθενείς με νόσο von Willebrand έχουν οριακά χαμηλότερες του φυσιολογικού μετρήσεις του παράγοντα και δεν έχουν καθόλου αιμορραγικό ιστορικό. Πρέπει να αναζητάται πάντα κατά τη διάγνωση και η ομάδα αίματος γιατί οι οριακά παθολογικές μετρήσεις το πιθανότερο οφείλονται στην ομάδα αίματος Ο και ίσως σε αυτές τις περιπτώσεις πρέπει να τροποποιούνται τα όρια στα οποία τίθεται η διάγνωση.
...Η νόσος von Willebrand είναι ένα νόσημα όπου ο ασθενής αιμορραγεί εύκολα ή εμφανίζει “μελανιές” στο σώμα ακόμα και μετά από ήπιο τραυματισμό. Οι ασθενείς αναφέρουν συχνά επεισόδια επίσταξης (“αιμορραγία από τη μύτη”), αιμορραγία από τα ούλα ή το βούρτσισμα των δοντιών.Oι γυναίκες χαρακτηριστικά αναφέρουν ότι η περίοδό τους κρατάει πολλές ημέρες και εμφανίζουν μεγάλη αιμορραγία με παρουσία πηγμάτων αίματος.Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις τα συμπτώματα είναι τόσο ήπια που ο ασθενείς δε μαθαίνουν ποτέ για το νόσημά τους αφού δεν έχουν χρειαστεί ιατρική φροντίδα.
...Η αιμορροφιλία είναι ένα νόσημα όπου επηρεάζεται η πήξη του αίματος, δε μπορεί να δημιουργηθεί θρόμβος γιατί λείπει κάποιος βασικός παράγοντας πήξης με αποτέλεσμα οι πάσχοντες να αιμορραγούν πολύ εύκολα. Ορισμένες φορές οι αιμορραγίες είναι πολύ σοβαρές έως και απειλητικές για τη ζωή.
...Η αιμορροφιλία είναι ένα σοβαρό κληρονομικό νόσημα. Οι ασθενείς αιμορραγούν εύκολα και μπορεί να παρουσιάζουν μετά ήπιο τραυματισμό αίμαρθρα και αιματώματα. Ανάλογα με το ποιος παράγοντας πήξης λείπει παίρνουν την αντίστοιχη ονομασία και στη βαριά νόσο ο παράγοντας είναι <1% του φυσιολογικού.
...Η απάντηση είναι όχι!
...Η Κληρονομική Αιμορραγική Τηλαγγειεκτασία (Rendu-Osler-Weber) είναι ένα κληρονομικό νόσημα και οι πάσχοντες παρουσιάζουν αιμορραγίες συνήθως από τη μύτη (επίσταξη ή βαριά ρινορραγία) καθώς και αιμορραγίες από το πεπτικό λόγω παρουσίας αγγειοδυσπλασιών.Οι ασθενείς χρειάζονται χρόνια υποκατάσταση με σίδηρο και σε ορισμένες καταστάσεις μεταγγίσεις.Σε ορισμένες περιπτώσεις τα συμπτώματα είναι πολύ σοβαρά, επηρεάζεται η ποιότητα της ζωής και από τις συχνές μεταγγίσεις δημιουργούνται αλλοαντισώματα με αποτέλεσμα να κάνουν δύσκολη την ανεύρεση συμβατών μονάδων αίματος.
...Με το παρόν άρθρο ήθελα να δώσω ορισμένες συμβουλές - γενικές οδηγίες στους ασθενείς με αιμορραγική διάθεση στα πλαίσια κληρονομικών νοσημάτων, δηλαδή κληρονομική έλλειψη παραγόντων πήξης (αιμορροφιλίες) και νόσο von Willebrand.
...